Натриум алфа-кетоизокапроат CAS:4502-00-5 Производител Добавувач

Натриум алфа-кетоизокапроат е леуцински метаболит за кој е познато дека индуцира секреција на инсулин од β клетките на панкреасот. Ентералната инфузија на αα-кетоизокапроат е докажано дека ја подобрува ендотоксемичната состојба. Резултантните кетонски тела добиени од неговата конверзија можат да послужат како извор на енергија. Акумулацијата на α-кетоизокапроична киселина се карактеризира со кетоацидурија со разгранет ланец, која е предизвикана поради недостаток на активност на разгранетата L-2-кето киселина дехидрогеназа. α-кетоизокапроичната киселина предизвикува дисоцијација во реакцијата на оксидативна фосфорилација и делува како метаболички инхибитор на α-кетоглутарат дехидрогеназа. Така, доведува до дефект во митохондријалната хомеостаза, што се забележува кај разгранетата кетоацидурија.